Последни постижения в лечението на дистония

Управлението на дистонията изисква многостранен подход, който има за цел облекчаване на симптомите, подобряване на функционалния капацитет и повишаване на общото благосъстояние. Симптоматичните лечения, включително системни фармакологични интервенции, инжекции с БТХ (Ботулинов токсин), невромодулационни (мозъчен стимулатор – ДМС) техники и физиотерапия, играят важна роля в справянето с различните прояви на дистонията. Освен търсенето на ефективна фармакотерапия, включително по-добри формулировки на БТХ, развитията в процедурите на Дълбока мозъчна стимулация (ДМС – Мозъчен стимулатор) (използването на презареждащи се батерии и тяхното по-дълго време на работа, развитието на софтуера за планиране и програмиране, както и напредъкът в техниките за образна диагностика (като 7 тесла МРТ)) ще донесат полза на пациентите с дистония.

Дълбока мозъчна стимулация (ДМС – Мозъчен стимулатор) в хирургичното лечение на дистониите

Приложенията на ДМС в лечението на дистонията представляват много силна алтернатива за лечение на заболяването в случаите, когато симптомите не могат да бъдат контролирани въпреки ефективното медикаментозно лечение с високи дози. При пациенти със сегментна или фокална дистония преди приложенията на ДМС трябва да са били опитани инжекции с ботулинов токсин и да не е получен задоволителен отговор.

При пациенти с дистония, които са кандидати за ДМС, деменция, структурно нарушение на мозъка, тежки психиатрични разстройства и тежки системни заболявания са противопоказания. Освен това пациенти с фиксирани контрактури, свързани с дистонията, също не получават полза от приложенията на ДМС.

Подобряването на симптомите след приложенията на GPi ДМС при дистония, за разлика от ДМС, прилагана при PD, се случва с постепенно увеличение в продължение на месеци. Освен това в някои публикации се съобщава, че терапевтичният ефект продължава още около 10 часа след спиране на стимулацията. Това състояние показва, че структурните и функционални промени в невралната тъкан, вторични на електрическата стимулация, продължават в кортикалните и субкортикалните области и часове по-късно.

Днес, особено за DYT-позитивни първични генерализирани дистонии, ДМС, прилагана с прицел в ядрото GPi, е много ефективна и дава обнадеждаващи резултати.

Въпреки че патофизиологията на дистониите все още не е напълно разбрана, се смята, че увеличаването на активността в ядрото GPi може да бъде обратнопропорционално на степента на дистонията. Извън първичните генерализирани дистонии, съществуват публикации, които съобщават, че GPi ДМС е ефективна и при първични сегментни дистонии, при блефароспазъм, при цервикална дистония, при синдрома на Meige, при тардивна дистония и при някои форми на вторични дистонии.

Заедно с това Holloway и съавтори в проучване, публикувано през 2006 г., съобщават, че ДМС не е ефективна при дистонии, развили се след родова травма.

Освен GPi, в исторически план са използвани и други цели като таламус в приложенията на ДМС за дистония. За първи път Mundinger и съавтори през 1977 г. приложиха техниката на ДМС при пациент с цервикална тортиколис, обхващайки ядрата ventral intermediate/ventralis oralis anterior (Vim/Voa) на таламуса и областта zona inserta. Оттогава много автори и центрове са публикували своите серии, включващи приложения на ДМС при случаи на дистония.

Контролираните проучвания, проведени за първични генерализирани дистонии, съобщават, че симптомите се подобряват в диапазона от 30% до 60%. При спиране на хроничната GPi ДМС са съобщени рибаунд симптоми на дистония при пациентите.

Освен това при пациенти с дистония се използват по-високо напрежение и широчина на лентата в сравнение с пациенти с PD, което води до по-кратък живот на батерията. Не е наблюдаван и негативен ефект на GPi ДМС върху когнитивната оценка и невропсихиатричните функции, какъвто понякога се вижда при пациенти с PD.

През 2012 г. Volkmann и съавтори публикуваха резултатите от проспективно контролирано многоцентрово проучване, в което бяха включени 40 пациенти с първична генерализирана или фокална дистония, на които беше приложена GPi ДМС и които бяха проследени 5 години след операцията.

В проучването установиха, че ефективността на стимулацията при пациенти с първична генерализирана дистония се увеличава прогресивно през годините и в края на 5-годишното проследяване беше установено подобрение на моторните показатели от 67%. Заедно с това при пациенти с фокална дистония подобрението оставаше относително постоянно през годините.

Макар повечето автори да предпочитат GPi ДМС в лечението на дистония, актуалните проучвания показват, че субталамичното ядро (STN) също може да се използва като прицелна точка. В близкото минало Schjerling и съавтори в двойно-сляпо рандомизирано проучване сравниха клиничните резултати на 12 пациенти с дистония, на които бяха приложени STN ДМС и GPi ДМС.

След 6-месечно проследяване при пациентите с приложена STN ДМС и GPi ДМС беше налице подобрение съответно от 13.8 и 9.1 точки по скалата за оценка на дистонията Burke-Fahn-Marsden (BFMDRS).

Освен това не беше установена значима разлика между приложенията на ДМС в двете ядра по отношение на ефекта върху качеството на живот на пациентите. ДМС може да се прилага и в лечението на вторични дистонии, свързани с церебрална парализа, и могат да се постигнат успешни резултати.

Vidailhet и съавтори през 2009 г. в многоцентрово проспективно пилотно проучване публикуваха резултатите от двустранна палидална ДМС, приложена на 13 пациенти с хореатетоидна дистония и церебрална парализа. В края на първата година установиха статистически значимо подобрение в показателите като функционална инвалидност, болка и качество на живот.

Авторите също съобщават в това проучване, че най-подходящата прицелна точка за приложената ДМС в лечението на дистония, вторична на церебрална парализа, е постеролатеровентралната област на ядрото GPi.